-
lgG4相关性胆管炎是一种免疫发病机制不详、生化学特点以及胆管影像学表现与原发性硬化性胆管炎（PSC）相似，但是对糖皮质激素应答良好的疾病。伴有其他纤维化疾病，如自身免疫性胰腺炎，血清和组织学lgG
-
原发性硬化性胆管炎的临床症状通常以逐渐出现的皮肤瘙痒起病，起初不伴有黄疸（皮肤巩膜可见黄染），黄疸发生多在6个月～2年之后，表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴有右上腹的阵发性疼痛、食欲缺乏、恶
-
原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征，多发于中青年男性，70%左右的病例合并炎性肠病（主要是溃疡性结肠炎）。
-
诊断为原发性胆汁性肝硬化的患者根据其所处的不同临床阶段，复查的时间也不一致，病情未稳定时，复查间隔不固定，具体间隔时间需根据上一次检测结果。病情稳定后长期随访包括：①全血细胞、肝功能及生
-
原发性胆汁性肝硬化虽然是自身免疫性肝病的一种，但该病对激素的应答并不理想，大规模的临床试验证明且激素并不能改善患者的肝脏功能及延长生存时间，而且治疗还增加并发症的发生，因此，一般原发性胆汁性肝硬化患者不
-
失代偿期的原发性胆汁性肝硬化患者的治疗除了坚持服用熊去氧胆酸胶囊（UDCA）外，更主要的是防治肝硬化的并发症，尽量减轻瘙痒，提高生活质量。
-
原发性胆汁性肝硬化治疗上除保肝治疗外，需长期应用熊去氧胆酸治疗，常规剂量为每天13～15克／千克体重，分次或一次顿服。
-
肝炎肝硬化患者一定会具有肝硬化的一些表现，如肝掌、蜘蛛痣、黄疸、腹水、脾大、食管及胃静脉曲张等，而一个处于临床早期的原发性胆汁性肝硬化患者则没有症状，或仅有乏力、皮肤瘙痒，只有到了晚期才真正进入肝硬化的
-
原发性胆汁性肝硬化还可能与其他许多自身免疫疾病并存，常见的有干燥综合征、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病、肾小管酸中毒及硬皮病等，也有并发痛风、肌营养不良症和非坏死性血管炎的报道。
-
诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）较简单，符合以下三条中的两条即可确诊：①有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高；②血清AMA阳性；③组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。