诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）较简单，符合以下三条中的两条即可确诊：①有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高；②血清AMA阳性；③组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。而对于PBC特异性抗体（AMA）阴性的患者，需肝穿刺活检以明确诊断。此外，对于转氨酶水平异常升高和（或）lgG升高的患者，肝穿刺活检可以发现是否为其他疾病或合并其他疾病。对于AMA阳性而肝功能正常的患者，需每年监测胆汁淤积的生化指标。

　　需要注意的是，AMA阳性不一定就是原发性胆汁性肝硬化。AMA是诊断PBC的特异性指标，PBC患者中其阳性率为90%～95%。但AMA阳性也可见于PBC以外的疾病，如慢性丙型肝炎、系统性硬化病、特发性血小板减少性紫癜、肺结核、麻风、淋巴瘤等。