诊断为原发性胆汁性肝硬化的患者根据其所处的不同临床阶段，复查的时间也不一致，病情未稳定时，复查间隔不固定，具体间隔时间需根据上一次检测结果。病情稳定后长期随访包括：①全血细胞、肝功能及生化指标、腹部超声、甲胎蛋白每3～6个月复查1次；②自身抗体、免疫球蛋白、肝脏弹性测定每6个月复查1次；③甲状腺功能、细胞免疫因子每年复查1次；④总胆红素＞34微摩尔／升，1年检测1次维生素A、维生素D、维生素K；⑤诊断肝硬化或Mayo危险度评分＞4.1，每1～3年做一次胃镜检查。进入失代偿期肝硬化的患者则应根据患者的具体情况而定，病情不稳定的患者，如合并高热、黄疸迅速上升、腹泻腹痛、呕血、黑便等情况时应及时就诊。