lgG4相关性胆管炎是一种免疫发病机制不详、生化学特点以及胆管影像学表现与原发性硬化性胆管炎（PSC）相似，但是对糖皮质激素应答良好的疾病。伴有其他纤维化疾病，如自身免疫性胰腺炎，血清和组织学lgG4升高对诊断有特异性。如果患者存在肝内胆管、肝外近端胆管和（或）胰胆管狭窄，需考虑lgG4相关性胆管炎的诊断。

　　lgG4相关性胆管炎的诊断标准包括：胆管造影有典型的硬化性胆管炎的表现，同时具有以下表现。

　　（1）组织学上有自身免疫性胰腺炎（AIP）或lgG4相关性胆管炎的表现。

　　（2）或影像学上典型的自身免疫性胰腺炎表现及lgG4升高。

　　（3）或满足下列标准中的两条：①血清lgG4升高；②提示性的胰腺影像学表现；③其他脏器的表现包括硬化性唾液腺炎、腹膜后纤维变性、胃肠道受累、腹腔淋巴结有lgG4阳性浆细胞浸润；④胆管活检每高倍镜视野可见大于10个lgG4阳性浆细胞。