原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征，多发于中青年男性，70%左右的病例合并炎性肠病（主要是溃疡性结肠炎）。其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症，可累及肝内、肝外胆管或肝内外胆管同时受累，诊断主要依靠典型的磁共振胰胆管成像（MRCP）或内镜逆行胰胆管造影（ERCP）改变。原发性硬化性胆管炎病程进展速度变化较大，但总趋势为进行性加重，最终可导致继发性胆汁性肝硬化，并发生门脉高压症和肝衰竭等严重后果，部分病例可并发胆管细胞癌。