原发性胆汁性肝硬化治疗上除保肝治疗外，需长期应用熊去氧胆酸治疗，常规剂量为每天13～15克／千克体重，分次或一次顿服。熊去氧胆酸具有利胆作用，且能提高亲水性胆汁酸的比例，从而对抗疏水性胆汁酸的毒性作用。此外，熊去氧胆酸可能还具有免疫调节和抗胆管细胞、肝细胞凋亡的作用。熊去氧胆酸可改善原发性胆汁性肝硬化患者的肝功能生化指标，有效降低血清胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、胆固醇等的水平。熊去氧胆酸能延缓对治疗有应答的PBC患者的疾病进展。