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遗传性小脑共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病，它是由遗传性病因所致的以共济失调为唯一或主要表现的疾病，除少数类型外，多数合并其他异常，如脊髓异常、视网膜病、耳聋、白内障、癫痫或智
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本病无特效治疗，主要是对症治疗，急性期应卧床，加强护理及支持治疗，采取适当措施防止因共济失调所致意外伤害。部分患儿可短期应用激素及大剂量免疫球蛋白治疗。急性小脑性共济失调预防较好，多数在1周至半年内
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主要包括腰穿、毒物检测、脑电图、头颅MRI。多数脑脊液无明显异常，少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高或免疫球蛋白增高，病原直接感染脑组织的病列脑脊液可能有明显的炎性反应，可找
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本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调，还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。
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急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征，病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的原因，常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘，带状疱疹病毒，肠道病毒 ，风疹病毒，腮腺炎病毒等 ，支原体
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常见原因是感染性及感染后，见于急性小脑共济失调、病毒及其他多种病原的感染或感染后免疫性损伤；除此之外还包括先天性，如小脑发育异常，进行性脑积水等；遗传性，包括遗传代谢病伴共济失调和遗传性共济失调综合
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所谓小脑性共济失调是指肌肉活动的不协调性包括躯干、肢体、构音、眼球等各种活动，主要表现为站立不称，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，左右摇摆，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳；眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震，上