急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征，病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最觉的原因，常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘，带状疱疹病毒，肠道病毒 ，风疹病毒，腮腺炎病毒等 ，支原体及细菌性感染也可引起本症。另外还有中毒如药物中毒 （苯妥英钠等抗癫痫）、有机磷中毒、慢性贡中毒等均可引起本病。