本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调，还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。另外有报道在流感病毒疫苗、水痘疫苗接种后发生共济失调病例。本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，歇脚于跌倒，严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐，不能竖头，不能行走。肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳，轮替试验不能，辨距不良及意向性震颤等，常伴构音障碍。肌张力及腱反射的减代常不典型，肌力正常，感觉检查正常，脑神经多不受累，少数病儿有一过性锥体束征。多数病儿有明显的水平眼震，部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。