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遗传性结合胆红素增高有何特点?

   遗传性结合胆红素增高包括Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征。

  Dubin-Johnson综合征是遗传性结合胆红素增高Ⅰ型,属常染色体隐性遗传,为先天性肝细胞排泌结合胆红素的功能障碍,但肝细胞对胆红素的摄取和结合功能正常,从而引起高结合胆红素血症、粪卟啉异构体分布异常和胆汁排泌外源性阴离子复合物障碍等特征性表现。其预后良好,不需特殊治疗。

  Rotor综合征是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型,亦属常染色体隐性遗传。系由肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,导致间接和直接胆红素增高,但以结合胆红素增高为主,多不超过200微摩尔/升。多起病于儿童期,几乎均见于20岁以下,男女无差别,有家庭史,患者无任何症状,肝脾不大,黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重,妊娠可减轻。本病预后良好,不需治疗。