本病病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。JDM是环境因素作用于有遗传易感的个体导致免疫紊乱和引起特异的组织损伤。研究显示在患儿横纹肌小血管壁内皮发现循环免疫复合物、免疫球蛋白和补充体沉积，这些证据显示JDM是免疫复合物疾病。体外实验发现DM患者淋巴细胞上清液对肌细胞有细胞毒作用，可能存在细胞介导的免疫异常。JDM患儿偶可合并低丙种球蛋白血症、选择性igA缺乏症或者补体C2缺乏，提示本病发生和免疫缺陷有关。有研究发现JDM患儿肌肉组织中柯萨病毒B滴度、弓形体病毒滴度增加，提示本病可能与病毒感染有关。