常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。

　　发热后双眼发红。口唇潮红如樱桃，可有口唇干裂、出血，舌头发红，可见芒刺，好似杨梅。通常这种情况持续于整个发热期。

　　发热早期，指趾端出现膜状脱皮，川崎病的特征性变化，发热3天后可在颈部摸到肿大的淋巴结，约蚕豆大小。除了以上表现外，川崎病的临床表现包括其他伴随症状可出现腹泻、呕吐、腹痛，或脓尿、血尿等。实验室检查血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C-反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例转氨酶增高，有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。