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什么是幼年皮肌炎?怎么确诊为这种病

    宝宝2岁,近一个月以来不愿自己走路,穿上衣时比较费劲,眼眶周围有红色皮疹,医生说可能是得了幼年皮肌炎,这是什么病?

    幼年皮肌炎(Juvenile DermatomyositisJDM)是一种自身免疫性疾病,是以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。在疾病早期表现为不同严重程度的免疫复合物性血管炎。典型的皮肌炎诊断并不困难,有典型皮疹、对称性近端肌无力、结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变,即可作出诊断。目前国际上多采用BohanPeter1975年提出的诊断标准:

    1)皮疹:面部眼睑的紫红色斑和以眶周为中心的弥漫性紫红色斑,手背、掌指、指关节伸面鳞状红斑(Gottron氏征)。

    2)肌肉症状:横纹肌受累表现为肌肉疼痛和无力,肢带肌和颈前屈肌对称性软弱无力伴疼痛和压痛,并可侵犯咽喉肌、呼吸肌、眼肌产生相应症状。

    3)血清肌酶谱升高,肌酸磷酸激酶升高明显,其次为醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶。

    4)肌电图示肌源性损害。

    5)肌活检示肌间血管炎和慢性炎症,表现为间质或血管周围单核细胞浸润,伴肌细胞变性、坏死和再生,肌束周围萎缩。确诊皮肌炎第1项为必备条件,同时具有其余4项中3项或3项以上。若缺乏第1项,具有其余4项中3项或3项以上,可诊断为多发性肌炎。您的宝宝从描述来看,像皮肌炎表现,但尚需医生查体,并借助检查肌酶及肌电图等帮助诊断。