关于原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）及原发性硬化性胆管炎（PSC）和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征没有严格的定义。PBC重叠的特点通常是指那些明确诊断的抗线粒体抗体（AMA）阳性的PBC患者同时有AIH，而不是AIH患者出现AMA阳性。PBC-AIH重叠综合征的诊断应各具备PBC和AIH诊断标准中至少2项，且必须有中～重度淋巴细胞性碎屑坏死（界面性肝炎）。PSG-AIH重叠综合征应在诊断PSC基础上AIH诊断积分＞15分；平滑肌抗体（SMA）阳性和（或）抗核抗体（ANA）滴度≥1∶40；组织学检查有碎屑样坏死、肝细胞玫瑰样花结形成以及中～重度小叶性肝炎等AIH组织学变化，临床上较常见的为PBC和AIH重叠综合征。