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孩子患有血友病,应该多长时间化验凝血因子及治疗

    您的孩子患有血友病那首先要看孩子是哪种血友病,同时要了解病情的轻重程度。血友病是一组由遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。一般来说,血友病分为甲型血友病即缺乏凝血因子Ⅷ;乙型血友病即缺乏凝血因子Ⅸ以及丙型血友病即缺乏凝血因子Ⅺ。临床中最常见的是甲型血友病及乙型血友病,发病的早晚及出血轻重与Ⅷ因子和Ⅸ因子的活性水平有关。前者基因定位在Xq28。临床上根据因子活性不同分为正常(>50%),亚临床型30%50%),轻型(5%30%),中型(2%5%)及重型(01%)。重型血友病主要临床表现为自发性出血、肌肉及关节出血等。其他型主要由于外伤、小手术等诱因引起。亚临床型一般无出血倾向。由于血友病导致的颅内出血、腹膜后大量出血、咽后壁出血等可引起死亡,因此,如果孩子一旦确诊为重型血友病患儿应定期做凝血功能筛查及凝血因子的活性测定,一般可根据患儿是否出现皮下淤斑等少量自发性出血表现选择筛查时机并及时输注相关凝血因子或血浆。如果患儿出现外伤或需行手术治疗时应常规筛查,并可根据凝血因子活性决定是否进行预防性治疗。

    总体来说,患血友病的患儿应该根据孩子的身体状况和临床医师指导定期化验凝血因子和治疗。如果孩子出现关节痛等症状就应马上到医院检查治疗。