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法洛四联症是什么疾病?手术前需要注意什么

   法洛四联症,由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成,可合并有房间隔缺损、动脉导管未闭等其他畸形。临床表现除可闻及心前区杂音外,还可表现为随患儿生长发育逐渐出现的口唇、手指、脚趾发绀(青紫),而且指、趾末端变宽、变厚,形似鼓槌。部分发绀严重的患儿在哭闹后可突然烦躁不安,面色发绀加重、呼吸困难,甚至抽风或神志不清,医学上称为缺氧发作,这是一种需要紧急治疗的危险状态。当患儿逐渐长大开始行走时,常有行走数步后就喜欢蹲下休息,或常取蹲踞位和小朋友交谈的现象,这些都是有诊断价值的线索。

    法洛四联症患儿的最佳手术时机是6个月至1岁,在术前的日常生活中家长需要注意给患儿适当多饮水,这是因为发绀型先心病因长期缺氧,血色素较高、血液黏度大,为防止栓塞的发生,需适当多饮水;还要注意及时控制感染;对于有缺氧发作的患儿,家长要学会基本的处理方法,首先取患儿胸膝位,可将双腿蜷缩、抵向胸口,同时保证室内空气流通,尽量使患儿安静,及时赴医院治疗。对于频繁缺氧发作的患儿要适当将手术时间提前。